Сердце и кровь Вырабатывается организмом

Гемоглобин

Hemoglobin

Другие названия: Hb, haemoglobin, fetal hemoglobin, HbF, hemoglobin S, HbS

Глубокое изучение

Что это

Гемоглобин — белок внутри эритроцитов, или красных кровяных клеток. У взрослых он обычно состоит из четырёх белковых субъединиц: двух бета-глобиновых и двух альфа-глобиновых. Каждая связана с содержащей железо молекулой гема, а железо в её центре способно присоединить одну молекулу кислорода. [1]

Ген HBB содержит инструкции для производства бета-глобина. Его варианты могут изменять структуру этой субъединицы или уменьшать её производство, что лежит в основе некоторых наследственных болезней гемоглобина. [1]

Роль в организме

Гемоглобин связывает кислород в лёгких, после чего эритроциты переносят его кровью и доставляют тканям по всему организму. По данным NIH, железо является необходимым компонентом гемоглобина; большая часть 3–4 г железа в организме взрослого находится именно в этом белке. [1][2]

Фетальный гемоглобин (HbF) — основной переносчик кислорода в крови недоношенных и доношенных новорождённых. По сравнению со взрослым гемоглобином он имеет более высокое сродство к кислороду. Систематический обзор четырёх наблюдательных исследований не нашёл влияния HbF на церебральную оксигенацию в трёх работах, а одна показала связь с периферическим извлечением кислорода; данных пока мало. [7]

Что показывают исследования

При серповидноклеточной анемии вариант HBB приводит к замене глутаминовой кислоты валином в шестой позиции бета-глобина и образованию гемоглобина S (HbS). Его субъединицы слипаются в длинные жёсткие молекулы, изгибающие эритроциты в форме серпа. Такие клетки преждевременно погибают, что ведёт к анемии, и могут блокировать мелкие сосуды, вызывая сильную боль и повреждение органов. [1]

Метаанализ данных 1220 детей с серповидноклеточной анемией показал, что более высокий исходный уровень HbF был связан с меньшей частотой тяжёлых болевых эпизодов, требовавших госпитализации. Это анализ связи, а не доказательство эффекта отдельного вмешательства. [4]

В двойном слепом исследовании фазы II у детей и взрослых с гемоглобином SC 212 участников получали гидроксимочевину или плацебо в течение 12 месяцев. Дозолимитирующие гематологические токсичности встречались у 33% и 11% соответственно, поэтому основная конечная точка не была достигнута. При этом болевых вазоокклюзионных событий и госпитализаций при гидроксимочевине было меньше; большинство токсичностей были лёгкими и временными, а для подтверждения эффективности нужно новое исследование. [9]

При гемоглобине E/бета-талассемии систематический обзор пяти исследований со 106 пациентами показал ответ на гидроксимочевину у 46%. Серьёзных нежелательных эффектов не сообщили, но только одна работа была рандомизированной, поэтому долгосрочная безопасность и устойчивость результата остаются неподтверждёнными. [3]

Варианты HBB, которые уменьшают или полностью прекращают производство бета-глобина, вызывают бета-плюс- или бета-ноль-талассемию. Недостаток гемоглобина нарушает развитие эритроцитов и доставку кислорода тканям, что может быть связано с задержкой роста и повреждением органов. [1]

В исследовании 1824 младенцев с крайне низкой массой тела при рождении более высокий порог гемоглобина для переливания эритроцитов не улучшил выживание без нарушений нервного развития по сравнению с более низким порогом: исход наступил у 50,1% и 49,8% детей. [10]

Метаанализ 17 рандомизированных исследований железа бисглицината показал более высокий гемоглобин и меньше желудочно-кишечных нежелательных явлений у беременных по сравнению с другими добавками железа. У детей значимых различий гемоглобина и ферритина не обнаружили, поэтому результат нельзя переносить на все группы. [6]

Безопасность и риски

Болезни гемоглобина различаются по механизму. При HbS проблема связана с изменённой структурой бета-глобина и деформацией эритроцитов, тогда как при бета-талассемии — с уменьшением его производства. Сочетание разных вариантов HBB может давать разную тяжесть заболевания. [1]

Обновлённый обзор 148 исследований связывал как низкий, так и высокий гемоглобин во время беременности с рядом неблагоприятных исходов для матери и ребёнка. Это наблюдательные ассоциации: причины анемии часто были неизвестны, а оптимальные пороги требуют дальнейшего исследования. По одному показателю нельзя судить о причине или прогнозе конкретного человека. [5]

Что использовали в исследованиях

При HbSC участники получали гидроксимочевину в дозе 20,0±5,0 мг/кг в день или плацебо до 12 месяцев. [9] В обзоре железа бисглицината добавки сравнивали с другими препаратами железа в течение 4–20 недель; дозы и частота в исследованиях различались. [6] Это описание протоколов, а не рекомендация по лечению.

Частые вопросы

Чем HbF отличается от взрослого гемоглобина?

HbF — основной переносчик кислорода у новорождённых и имеет более высокое сродство к кислороду. У детей с серповидноклеточной анемией более высокий исходный HbF был связан с меньшей частотой тяжёлых болевых эпизодов. [4][7]

Почему изменение одного гена влияет на эритроциты?

HBB задаёт структуру бета-глобина. Вариант HbS меняет одну аминокислоту, из-за чего молекулы слипаются и деформируют клетку; другие варианты уменьшают производство бета-глобина и нарушают созревание эритроцитов. [1]

Доказана ли эффективность гидроксимочевины при HbSC?

Исследование показало меньше болевых событий и госпитализаций, но не достигло основной конечной точки по токсичности. Авторы считают необходимым новое испытание для установления эффективности. [9]

Всегда ли более высокий порог переливания даёт лучший результат?

Нет. У младенцев с крайне низкой массой тела при рождении более высокий порог не улучшил выживание без нарушений нервного развития по сравнению с более низким. [10]

Обновлено: 30 октября 2026 г.

Источники

Ссылки ведут на внешние научные и регуляторные ресурсы.

Обсуждение

Комментарии публикуются после проверки модератором. Правила обсуждения

Для просмотра и отправки комментариев нужен JavaScript.